Urolithin A scheint gegen Muskeldystrophie wirksam zu sein

Urolithin A zeigt eine wirksame Wirkung gegen Muskeldystrophie

Regenerierende Muskelzellen dank Urolithin A. Bildnachweis: © Amazentis / EPFL Auwerx Lab

Das Fortschreiten der Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) kann bei Mäusen verzögert werden, indem ihre Ernährung mit Urolithin A ergänzt wird. Dies geht aus den heute veröffentlichten neuen Ergebnissen hervor. Die Ergebnisse, veröffentlicht in Wissenschaftliche translationale MedizinIch hoffe, dass eines Tages neue Behandlungsoptionen für DMD entwickelt werden können, eine unheilbare genetische Erkrankung, die durch fortschreitende Muskelentartung gekennzeichnet ist. Etwa 1 von 3.500 Jungen wird mit DMD geboren, das sich normalerweise in der Kindheit entwickelt und die Lebenserwartung erheblich senkt.

Die neue Forschung, die im Labor von Professor Johan Auwerx, MD, Ph.D. an der Eidgenössischen Technischen Hochschule EPFL und der Universität Lausanne in Zusammenarbeit mit Wissenschaftlern des Schweizer Life-Science-Unternehmens Amazentis wird die wichtige Rolle hervorgehoben, die defekte Mitochondrien bei DMD spielen können. Die Kraftwerke der Zellen, Mitochondrien, produzieren die Energie, die für eine normale Muskelfunktion notwendig ist. Muskelzellen, die sowohl menschlichen DMD-Patienten als auch Mäusen entnommen wurden, die gezüchtet wurden, um den Zustand nachzuahmen, zeigen jedoch signifikante Defekte in der mitochondrialen Aktivität, so die Studie. Insbesondere zeigen Genexpressionsmuster, dass die Entwicklung von DMD mit einer deutlichen Abnahme der Mitophagie verbunden ist – die Prozesszellen sind darauf angewiesen, defekte Mitochondrien zu entfernen und zu recyceln und das Energieniveau hoch zu halten.

“Die Duchenne-Muskeldystrophie ist die häufigste tödliche genetische Erkrankung, die im Kindesalter diagnostiziert wurde und deren Heilung noch nicht verfügbar ist”, sagt Dr. med. Johan Auwerx, Hauptautor und Professor an der EPFL. “Unsere Arbeit stellt einen bedeutenden Durchbruch bei der Suche nach neuen therapeutischen Ansätzen für Muskeldystrophien dar.”

Es ist bekannt, dass die natürliche Verbindung Urolithin A die Mitophagie aktiviert und die Gesundheit der Mitochondrien sowohl bei Mäusen als auch beim Menschen verbessert. Als die Wissenschaftler und Hauptautoren der Studie, Peiling Luan und Davide D’Amico, DMD-Mäusen die Verbindung nur zehn Wochen lang fütterten, stellten sie fest, dass die Mitophagie-Spiegel effektiv anstiegen und sie wieder normalisierten. Dies führte zu einer signifikanten Verringerung der Muskelschädigung und einer Verbesserung der Muskelgesundheit und -leistung. Bei den DMD-Mäusen, denen Urolithin A verabreicht wurde, stieg die Griffstärke um 31% und die Laufleistung um 45% im Vergleich zu unbehandelten Kontrolltieren. Und sie lebten länger – das Überleben stieg um 40%.

Wichtig für die menschliche Krankheit ist, dass Urolithin A einen schädlichen Zustand, der als Fibrose bezeichnet wird, in den Muskeln des DMD-Mausherzens und des Zwerchfells um 36% bzw. 39% reduzierte. Ein ähnlicher Schaden, der bei DMD-Patienten beobachtet wird, führt typischerweise zu einem tödlichen Herz- oder Atemversagen. Urolithin A konnte auch die Regeneration von Mausmuskelstammzellen verbessern. Dies ist besonders relevant für die Krankheit beim Menschen, da der Beginn der DMD mit der Erschöpfung funktioneller Stammzellen verbunden ist.

Davide D’Amico, Ph.D., Projektleiter bei Amazentis und Erstautor des Papiers, sagte: “Vor dieser Studie wurde verstanden, dass der dramatische Verlust der Muskelfunktion bei DMD-Patienten mit mitochondrialen Dysfunktionen verbunden war Wir entdeckten, dass eine defekte Mitophagie, die Entfernung und das Recycling von dysfunktionellen Mitochondrien, eine Schlüsselrolle für das Fortschreiten der DMD spielt. “

Chris Rinsch, Ph.D., Mitbegründer und CEO von Amazentis, sagte: “Die rigorose Wissenschaft, die in veröffentlicht wird Wissenschaftliche translationale Medizin stärkt den wissenschaftlichen Nachweis von Urolithin A als wirksamen Verstärker der Muskelfunktion. Es ist aufregend zu sehen, dass dieser natürliche Metabolit nicht nur gesunde Muskeln unterstützen kann, sondern auch vielversprechende Ergebnisse für fortschreitende Muskelerkrankungen in der vorklinischen Forschung zeigt. ”


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Mehr Informationen:
“Urolithin A verbessert die Muskelfunktion durch Induktion einer Mitophagie bei Muskeldystrophie” Wissenschaftliche translationale Medizin (2021). stm.sciencemag.org/lookup/doi/… scitranslmed.abb0319

Journalinformationen:
Wissenschaftliche translationale Medizin

Bereitgestellt von der Ecole Polytechnique Federale de Lausanne

Zitat: Urolithin A scheint gegen Muskeldystrophie (2021, 7. April) wirksam zu sein, die am 8. April 2021 von https://medicalxpress.com/news/2021-04-urolithin-effective-muscular-dystrophy.html abgerufen wurde

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“Urolithin A verbessert die Muskelfunktion durch Induktion einer Mitophagie bei Muskeldystrophie” Wissenschaftliche translationale Medizin (2021). stm.sciencemag.org/lookup/doi/… scitranslmed.abb0319

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